Étude de la physiopathologie d'hypertension artérielle pulmonaire et d'insuffisance cardiaque droite

L’hypertension pulmonaire (HTP) est une maladie grave avec un risque élevé de décès en 3 ans. L’HTP est une fermeture des vaisseaux sanguins dans les poumons en raison d’une croissance rapide de mauvaises cellules dans la paroi des vaisseaux, ce qui diminue les niveaux d’oxygène et de nourriture pour les poumons. Avec le temps, ces cellules sont si nombreuses qu’elles bloquent la circulation sanguine dans les poumons. Pour compenser le côté droit du cœur qui pousse le sang dans les poumons essaiera de devenir plus fort pour maintenir un fonctionnement normal des poumons, mais rapidement le cœur échoue provoquant la mort du patient.

Parce que notre compréhension de la multiplication des mauvaises cellules est limitée, les médicaments actuels ne peuvent pas guérir l’HTP et sont coûteux (jusqu’à 240 000 $ / an). Dans ce programme, je propose d’étudier 1) le mécanisme par lequel le cœur essaie de devenir plus fort afin de le renforcer pour éviter la mort; 2) comment les mauvaises cellules se développent et de développer des médicaments spécifiques aux mauvaises cellules  et tester leur capacité à guérir l’HTP afin de sauver la vie des patients HTP.

Pour permettre notre succès, nous avons créé l’un des plus grands groupes de recherche sur l’HTP au monde et avons accomplis de nombreuses choses qui nous permettrons de réussir d’avantage dans nos recherches comme 1) comprendre le fonctionnement des cellules de nos vaisseaux sanguins; 2) travailler avec l’industrie pour créer rapidement de nouveaux médicaments; 3) acheter le meilleur appareil médical et embaucher du personnel pour fournir les derniers médicaments à nos patients HTP sans dommage. Enfin, nous avons construit des associations solides et productives avec d’autres leaders mondiaux pour relever les défis.

Grâce à notre équipe nous avons déjà fait des progrès et repéré 2 signaux spécifiques des cellules mauvaises: 1) dans le système de réparation à ADN qui est le siège de survie des mauvaises cellules permettant aux cellules  de vivre sous le manque d’oxygène et de nourriture; 2) les BRDs qui leur permettant d’activer des facteurs facilitant leur croissance et de produire des composés qui peuvent diffuser et attaquer d’autres organes. Notre programme nous aidera à mieux comprendre comment ces signaux fonctionnent et interagissent les uns avec les autres et seront exploités thérapeutiquement en testant des inhibiteurs chez des patients HTP.